看NCCN最新指南，读POEMS综合征诊治大全！|血液指南针

Original 蓝鲸晓虎医学界血液频道 2021-12-24

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一文读懂，打消对POEMS综合征所有疑惑！

POEMS综合征是一种罕见的由浆细胞疾病（PCD）引起的附肿瘤综合征，Bardwick于1980年使用首字母缩略词对该综合征命名：P（多发性神经根神经病）、O（器官肿大）、E（内分泌病）、M（单克隆PCD）和S（皮肤改变）^[1]。POEMS综合征平均起病年龄为60~70岁，男性稍多^[2]。

POEMS综合征的发病机制

POEMS综合征是一种严重的单克隆丙种球蛋白病，由单克隆M蛋白分泌的淋巴毒素对全身多个系统产生损害。

参与血管生成和微血管通透性的几种细胞因子的相互作用可能与POEMS综合征有关。迄今为止，血管内皮生长因子(VEGF)是与疾病活动最相关的细胞因子，现普遍认为VEGF可能是副肿瘤综合征的下游介质，而不是致病起始因子。

初诊怀疑POEMS综合征的评估

表1 病史采集及体格检查

表2 辅助检查

POEMS综合征患者就诊前的首发表现^[3]

表3 首发表现

POEMS综合征的诊断标准

任何诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)且标准CIDP治疗无效的患者均应视为可能的POEMS综合征患者，应进行额外的检测以排除POEMS综合征的诊断。根据临床和实验室特征的综合进行诊断。

表4 诊断标准

a 当同时满足必须其他3个主要标准之一和6个次要标准之一时，确诊为POEMS综合征

b Castleman病为POEMS综合征的一种特殊形式，无克隆性PCD的证据

c 由于糖尿病和甲状腺疾病的发生率高，仅存在此诊断不足以满足这一次要标准

d 约50%的患者有骨髓变化，可将其与典型意义未明单克隆免疫球蛋白血症或骨髓瘤骨髓相区别。贫血和/或血小板减少在POEMS综合征中不常见，除非存在Castleman病

POEMS综合征的治疗原则

•在没有克隆性骨髓浆细胞的患者中对孤立性骨病变（＜3个部位）单用放射治疗，放疗可使50-70%的患者临床显著改善。

•符合条件的患者可接受自体造血干细胞移植(ASCT)，作为单独治疗或诱导治疗后巩固治疗。

表5 诱导治疗选择

在不适合ASCT的患者中，直接选择上述联合用药方案。

必须认识到支持性治疗的价值。矫形器、物理治疗和持续气道正压通气(CPAP)均对患者的恢复起重要作用。

踝足矫形器可增加活动能力，减少跌倒。
物理治疗降低了永久性挛缩的风险，并在长期和短期改善了功能。
对于重度神经肌肉无力患者，CPAP和/或双水平气道正压通气（BiPAP）可提供更好的氧合，并可能降低与通气不足相关的风险并发症，如肺部感染和肺动脉高压。

POEMS综合征治疗疗效评价标准

表6 POEMS综合征的治疗反应分级标准

FDG，显像剂；SUVmax，PET在扫描时的最大标准摄取值；mNIS+7POEMS，周围神经损伤评价体系；ECHO RVSP，心脏超声右心室收缩压；CTCAE，常⻅不良事件评价标准

参考资料：
1.Kumar SK,Callander NS,et al.Multiple Myeloma,Version 4.2021,NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology.J Natl Compr Canc Netw.2020;18(12):1685-1717.2.Dispenzieri A.POEMS Syndrome:2019 Update on diagnosis,risk-stratification,and management.Am J Hematol.2019;94(7):812-827.3.Wang Y,Huang LB,Shi YH,et al.Characteristics of 1946 Cases of POEMS Syndrome in Chinese Subjects:A Literature-Based Study.Front Immunol.2019;10:1428.4.Dyck PJB,González-Duarte A,Obici L,Polydefkis M,Wiesman JF,Antonino I,Litchy WJ,Dyck PJ.Development of measures of polyneuropathy impairment in hATTR amyloidosis:From NIS to mNIS+7.J Neurol Sci.2019,15(405):116424.5.Chari A,Suvannasankha A,Fay JW,et al.Daratumumab plus pomalidomide and dexamethasone in relapsed and/or refractory multiple myeloma.Blood.2017;130(8):974-981.6.Dimopoulos MA,Dytfeld D,Grosicki S,et al.Elotuzumab plus Pomalidomide and Dexamethasone for Multiple Myeloma.N Engl J Med.2018;379(19):1811-1822.